모야모야병 기본정보 모야모야병 원인 증상 치료

오늘은 모야모야병 원인, 증상, 치료, 모야모야병 기본정보에 대해 알아보겠습니다.

 

모야모야병이란?

모야모야병이란 뇌에 혈액을 공급하는 경동맥 및 주요 혈관이 좁아지거나 막히면서, 주변에 아지랑이처럼 수많은 가늘고 약한 이상 혈관이 발생하는 희귀질환입니다.

미세혈관이 모락모락 피어오르는 연기와 비슷하다고 해서 모야모야라는 이름이 붙여졌습니다. 모야모야는 일본어로 연기가 피어오르는 모습을 표현하는 뜻입니다.

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모야모야병 기본정보

모야모야병 기본정보

모야모야병은 10만 명 기준으로 연간 3.16명으로 발병률이 0.35% 정도 되는 희귀질환입니다. 특히 5~15세, 30~49세에서 많이 발생되고 있으며, 가족력이 있을 경우에 10~15% 발병률이 더 높아지는 것으로 알려져 있습니다. 모야모야병은 서양에 비해 한국과 일본에서 특히 높은 발병률을 가지고 있습니다.

 

모야모야병 원인

모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지는 않았지만 아래와 같은 원인으로 추측되고 있다고 합니다.

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유전적 요인

모야모야병은 유전적인 원인으로 발병률이 높아질 수 있습니다. 가족력이 있는 경우에는 최대 15%까지 발병률이 높아진다고 알려져 있습니다.

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감염, 자가면역

모야모야병은 혈관염과 같은 감염, 염증 반응 혹은 자가 면역 이상 등이 원인이 될 것으로 추측되고 있습니다.

모야모야병 증상

모야모야병 증상

감각 이상

모야모야병 증상으로는 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각에 이상이 발생할 수 있습니다.

특히 일어서거나 걸으려고 하면 자꾸 한쪽 방향으로 넘어지는 증상을 나타냅니다.

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두통

갑자기 극심한 두통이 나타나기도 하며, 주위가 뱅뱅 도는 것처럼 어지러운 증상을 나타냅니다.

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발음, 의식

모야모야병 증상으로 말을 하려고 하면 발음이 분명하지 않거나 말을 잘 못하게 되며, 의식장애로 깨워도 깨어나지 못하는 경우가 발생할 수 있습니다.

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모야모야병 증상 악화

모야모야병 증상이 악화되는 경우에는 뜨거운 음식을 먹거나, 심하게 운동을 할 경우, 우는 행동, 갑상선 기능 항진증, 임신 등으로 증상이 더 심해질 수 있습니다.

 

모야모야병 치료

진단

모야모야 병은 뇌혈관 영상에서 주요 뇌혈관이 좁아져 있으면서 모야모야 혈관이 보이는 경우 모야모야 병으로 진단할 수 있습니다. 뇌 MRI, 뇌혈관 MRA, 뇌혈관 조영술, 뇌 혈류 검사 등으로 판단할 수 있습니다.

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약물치료 X

모야모야병은 내과적 치료. 약물적 치료는 불가능한 것으로 알려져 있습니다.

하지만 뇌전증이 있는 경우 증상의 완화를 위하여 항경련제를 사용할 수 있습니다.

또 뇌출혈 예방을 위해서 고혈압약을 사용할 수 있습니다.

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외과적 치료

모야모야병의 유일한 치료법으로 외과적 치료가 있습니다. 외과적 치료는 곁순환통로를 만들어 부족한 뇌 혈류를 보충하여 뇌졸중 및 뇌기능 장애 발생을 예방하는 것을 목적으로 합니다. 외과적(수술적) 치료로는 직접 재관류 수술, 간접 재관류 수술이 있습니다.

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직접 재관류 수술의 경우에는 천측두동맥과 중대뇌동맥을 직접 이어주는 수술법으로 주로 성인 환자를 대상으로 시행합니다.

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간접 재관류 수술은 두피에서 혈관이 풍부한 층을 박리하여 뇌 표면 위에 덮어주는 수술법으로, 주로 어린이 환자를 대상으로 시행합니다.